Генетика и генная инженерия

Cиндром печеночной недостаточности

Печеночная недостаточность – нарушения деятельности центральной нервной системы, обусловленные скоплением в организме токсических веществ вследствие патологии гепатобилиарной системы.

Причинами острой печеночной недостаточности могут быть вирусы гепатита А,В,С,Д,Е,G, герпеса, инфекционного мононуклеоза, простого и опоясывающего лишая Коксаки, кори, цитомегаловирус; септицемия, развивающаяся при абсцессах печени; прием лекарств, употребление алкоголя, воздействие промышленных токсинов, сердечная недостаточность, эндогенные токсические гепатиты. Самыми частыми причинами острой печеночной недостаточности являются молниеносные формы острого вирусного гепатита и лекарственные поражения печени.

Клиническая картина. В большинстве случаев острой и хронической печеночной недостаточности выявляется нарастающая желтуха, характерно появление печеночного запаха изо рта, геморрагического синдрома (петехиальное кровоизлияние в слизистую оболочку полости рта, желудочно-кишечного тракта).

Дополнительные методы исследования. Имеет значение биохимический синдром печеночно-клеточной недостаточности: снижение в сыворотке уровня альбуминов, активности холинэстеразы и факторов свертывания – протромбина, проакцеллерина, проконвертина. Суммарное содержание этих факторов уменьшается в 3-4 раза. В ранней диагностике печеночной энцефалопатии существенную помощь оказывают психометрические тесты, определение аммиака, электроэнцефалография.

Прогноз определяется тремя факторами: возрастом – неблагоприятен у пациентов моложе 10 лет или старше 40 лет; этиологией – более серьезен при вирусной, чем при лекарственной, природе заболевания; наличием желтухи, появившейся более чем за 7 дней до развития печеночной недостаточности. Обычные причины смерти – желудочно-кишечные кровотечения, дыхательная недостаточность, недостаточность кровообращения, отек мозга, почечная недостаточность.

Лечение. Больные с тяжелой печеночной недостаточностью нуждаются в тщательном ежечасном наблюдении врачом. Важно не упустить появления печеночного запаха, признаков энцефалопатии и развивающейся печеночной комы. Ежедневно определяют размеры печени, суточный диурез. Диета. Резко сокращают количество потребляемого белка (до 20-50 г), при печеночной коме из пищи полностью исключают белок. Для стерилизации кишечника ежедневно 1-2 раза в день ставят высокие очистительные клизмы и вводят средства, подавляющие образование аммика в кишечнике. Медикаментозная терапия: антибиотики, подавляющие аммониегенную флору кишечника (неомицин, ванкомицин); дисахариды, cнижающие образование и всасывание аммиака (лактулоза, лактиол); препараты, усиливающие метаболизм аммиака (орницетил, гепамерц). Хирургические методы лечения. Трансплантация печени. Годичная выживаемость составляет 70% и более. Печеночная кома – наиболее тяжелая стадия печеночной недостаточности, выражающаяся в потере сознания, отсутствии ответа на все раздражители.


Печеночная кома – это состояние глубокого угнетения функций центральной нервной системы (ЦНС), характеризующееся полной потерей сознания, утратой реакции на внешние раздражители и расстройством регуляции жизненно важных функций организма.

Ведущим в клинической картине любой комы является выключение сознания с утратой восприятия окружающего и самого себя (см. раздел “Комы”).

Печеночная кома возникает не только при острых и хронических заболеваниях печени (гепатите, циррозах, интоксикациях), она может возникать и у больных с заболеваниями других органов и систем (например, диабетом или церебро-васкулярными катастрофами). Различают следующие варианты ком: 1) печеночноклеточная, 2) портокавальная (развивающаяся при циррозах печени), 3) смешанная.

Разделение печеночных ком на различные виды в значительной мере является условным и отражает относительную выраженность того или иного патогенетического фактора в развитии комы.

Печеночноклеточная кома возникает у больных с тяжелыми поражениями печеночной паренхимы, с массивным некрозом гепатоцитов. Основная причина — вирусный гепатит (сывороточный чаще, чем инфекционный). Далее следует отметить отравления гепато-тропными ядами (ядовитые грибы, медикаменты, некоторые профессиональные интоксикации и др.). Факторами, способствующими развитию комы, являются беременность, инфекция, оперативные вмешательства во время болезни. Возникающее при коме резкое угнетение ЦНС связано с накоплением в крови церебротоксических веществ — продуктов белкового метаболизма, в первую очередь фенолов и аммиака. Оба продукта образуются в кишечнике из азотсодержащих продуктов под влиянием ферментов кишечной палочки и протея. Всасываясь в кровь, они затем практически полностью захватываются клетками печени и выводятся из организма. При поражении более 80% паренхимы органа нарушается элиминация этих продуктов и повышается концентрация их в крови. Угнетающим действием на ЦНС обладает также ряд аминокислот (цистеин, низкомолекулярные жирные кислоты, производные пировиноградной кислоты), уровень которых в крови закономерно повышается при печеночноклеточной недостаточности. Важную роль играет потеря клетками калия, взамен которого в клетки проникают ионы натрия и водорода. Развивающийся внеклеточный гипокалиемический алкалоз резко усиливает церебротоксическое действие аммония. Доказано, что ликвидация калиевой недостаточности может быстро приводить к уменьшению интоксикации.

Портокавальная (экзогенная) кома возникает у больных циррозами печени вследствие попадания в кровь церебротоксических веществ, образующихся в кишечнике, которые при нарушении портального кровообращения могут поступать в кровообращение через систему коллатералей, минуя печень, и оказывать токсическое воздействие на ЦНС. Ряд церебротоксических аминокислот (тирамин, октопамин) поражает область базальных ганглиев ЦНС, вытесняет из синапсов норадреналин и допамин, что способствует развитию комы. Существенную роль играют значительные нарушения электролитного обмена, возникающие вследствие пониженной функции печени, участвующей в гормональной регуляции водно-солевого обмена. В частности, этому способствует вторичный гиперальдостеронизм, при котором развивается гипокалиемия.

Клиническая картина. Печеночноклеточная кома развивается, как правило, относительно быстро (в течение нескольких часов достигаются глубокие стадии поражения с высокой летальностью). Первыми симптомами комы у больных гепатитом являются нарушения настроения (апатия, плач), инверсия сна (сонливость днем и бессонница ночью). Далее возникает спутанность сознания, дезориентация во времени, могут появляться приступы возбуждения с бредом. Портокавальная кома развивается постепенно. Предрасполагающими факторами являются кровотечения, прием гепатотоксических лекарств, диуретиков.

Осмотр может выявить характерный для печеночноклеточной комы хлопающий тремор — хаотическое подергивание отдельных групп мышц, сгибание, разгибание пальцев рук и кисти в целом, в некоторых случаях — эпилептические припадки. Обращают на себя внимание желтуха, специфический сладковатый запах выдыхаемого воздуха и пота, связанные с выделением метилмеркаптона; и проявления геморрагического синдрома (петехиальные высыпания, кровоизлияния в кожу в местах расчесов, гематомы в местах инъекций; носовые, маточные кровотечения). Как правило, повышается температура тела, однако в терминальный период она снижается. Дыхание по типу Куссмауля, реже – Чейна-Стокса. Симптомы портокавальной комы возникают на фоне яркой клиники цирроза печени. При осмотре выявляются: хлопающий тремор, сосудистые «звездочки», асцит, коллатеральная венозная сеть на коже живота. Желтуха может не быть ведущим симптомом в клинике. Печеночный запах отсутствует.

Пальпация: обычно увеличена печень и спленомегалия при циррозе печени. Перкуторные данные подтверждают результаты ощупывания.

Аускультация. При гепатоцеллюлярной коме обычно выявляется брадикардия, гипотония; для портокавальной комы характерны тахикардия, гипотония; нередко — парез кишечника.

Дополнительные методы исследования. Для печеночноклеточной комы типичны анемия, лейкоцитоз со сдвигом влево, тромбоцитопения, ускорение СОЭ, гипербилирубинемия. Сулемовая, тимоловая, бромсульфалеиновая пробы выявляют резкое угнетение функций печени. Моча темного цвета с кристаллами лейцина, тирозина; билирубинурия. Кал нередко обесцвечен. При портокавальной коме на ЭКГ появляются признаки, характерные для гипокалиемии. Наряду с этим отмечается гипонатриемия.

Принципы лечения. Больных, находящихся в коме, следует немедленно госпитализировать в реанимационное отделение, параллельно этому должна оказываться неотложная терапия, направленнная, в первую очередь, на восстановление (или поддержание) адекватного состояния жизненно важных функций — дыхания и кровообращения. Прежде всего, необходимо выявить факторы, которые способствовали возникновению комы, остановить процесс некролиза гепатоцитов, произвести дезинтоксикацию. Объем и интенсивность лечебных мероприятий зависят от тяжести состояния больного (лекарственная терапия, оксигенотерапия, гипербарическая оксигенация, плазмаферез, гемосорбция). В нашей стране на стадии разработки находится методика пересадки печени. Прогноз при печеночных комах серьезен. Относительно легко может протекать портокавальная кома, основные проявления которой проходят после коррекции электролитических расстройств, очищения кишечника и восстановления состава крови. Прогноз при гепатоцеллюлярной коме зависит от степени нарушения клеточного состава печени.

#

Добавить комментарий